糖皮质激素联合环磷酰胺治疗特发性腹膜后纤维化的疗效分析

作者：王大立; 刘世博; 冯元春; 李静; 张彤; 万利; 高辉^*

来源：临床药物治疗杂志, 2019, 17(08): 18-22.

• 腹膜后纤维化
• 激素
• 环磷酰胺
• 疗效

目的:探讨特发性腹膜后纤维化(retorperitoneal fibrosis,RPF)的临床特点及激素联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)治疗该病的临床效果。方法:分析北京大学国际医院2016年5月至2018年2月收治并使用激素联合CTX治疗的RPF患者。结果:7例RPF患者年龄29～63岁,平均51.0岁;男女比5:2。最常见的临床表现为腰痛、腹痛、少尿、下肢水肿等。6例患者存在单侧或双侧肾积水(85.7%)。7例患者血液样本检查发现,C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高5例(71.4%),红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高6例(85.7%),免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)升高2例(28.6%)。其中有5例患者接受了病理活检,组织中的IgG4表达量高低不一:高倍视野下,2例表达量<10或不表达(40.0%),2例表达量为10～30(40.0%),1例表达量>30(20.0%)。7例患者接受CTX及激素联合治疗后,6例患者完成随访,平均随访时间为7.8(4～13)个月。治疗后ESR、CRP、血IgG4指标均值较治疗前显著下降。其中6例患者具有完整的治疗前后腹部CT资料,对比发现腹膜后纤维化肿块治疗后较治疗前明显缩小(均P<0.05)。结论:采用激素联合CTX的治疗方案,可取得确切疗效,改善预后,且耐受良好。

• 单位
  北京大学; 中国人民大学