摘要
目的探讨儿童木村病(kimura disease,KD)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性收集2000年1月至2016年12月在北京协和医院确诊为KD且发病年龄<18岁的患儿,对其临床表现、实验室检查、病理学检查和治疗方案等资料进行分析。结果对5例确诊KD的男性患儿进行分析,发病年龄913岁,中位年龄12岁,从发病至确诊KD的病程为2个月至3年。患儿均表现为头颈部淋巴结肿大或软组织肿块,外周血嗜酸性粒细胞增多,其中2例行血清Ig E检测,其水平明显升高;1例伴发肾病综合征;5例患儿均具有KD典型病理改变。3例患儿行手术切除联合局部放疗治疗,疗效满意未有复发。合并肾病者停用激素复发后,采用低剂量激素维持未复发。结论儿童KD发病率低,临床表现及实验室检查与成人相似,需依靠病理明确诊断,采用手术切除联合局部放疗疗效确切。
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单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院