肺淋巴管肌瘤病一例报告及文献复习

作者：赵杰; 李杰; 刘鑫; 黄龙; 李元勋; 伍火志

来源：中华胸部外科电子杂志, 2018, 5(01): 62-64.

• 肺淋巴管肌瘤病
• 平滑肌增生
• 乳糜胸
• 气胸

<正>肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiom yomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,多以肺部囊性破坏、呼吸困难、气胸反复发作、乳糜性漏液、淋巴结肿大为特点。通常为进展型,最终导致呼吸衰竭。该病好发于育龄期妇女,尤其在30岁左右,男性发病罕见。1986年刘亦庸等[1]首次在国内对PLAM进行了临床报道。目前世界卫生组织已经将淋巴管肌瘤病(lymphangio leiomyomatosis,LAM)定义为是一种低度恶性的肿瘤性疾病。由于PLAM属于罕见疾病,临床上极易误诊漏诊,为提高广大医务工作者对本病的认识及临床诊断的精确性,现将

• 单位
  遵义医学院珠海校区; 遵义医学院第五附属（珠海）医院