马方综合征合并胸腹主动脉疾病的治疗策略选择

作者：石娟; 马名嘉; 魏翔^*

来源：中国胸心血管外科临床杂志, 2020, 27(07): 742-748.

• 马方综合征
• Stanford B型主动脉夹层
• 全胸腹主动脉置换术
• 胸主动脉腔内修复术
• 治疗

目的总结马方综合征合并Stanford B型主动脉夹层患者的外科治疗方案以及经验体会,探讨治疗策略选择。方法回顾性分析2013年1月至2019年6月于我院心脏大血管外科接受治疗的马方综合征合并胸腹主动脉疾病27例患者的临床资料,其中男13例、女14例,平均年龄(32.2±8.6)岁。根据患者病情,19例行单泵辅助输血联合全胸腹主动脉置换术(TAAAR),8例急危重症及妊娠患者行胸主动脉腔内修复术(TEVAR)。患者术后通过门诊随访,于术后3个月、6个月、12个月及每年复查胸腹主动脉CT血管造影。研究患者手术结果、中期心血管不良事件发生率和中期生存率,其中心血管不良事件定义为患者因为主动脉或者心脏病变再次接受手术治疗。结果 27例患者均顺利完成手术,手术时间60～852(395.10±222.60)min,脊髓缺血时间14～26(19.33±3.44)min,腹腔脏器缺血时间16～23(19.83±1.94)min。8例TEVAR均为急性期手术,19例TAAAR均为慢性期手术。术后早期死亡2例,均发生在TEVAR患者中,1例同期剖宫产术后,产褥期感染并多器官功能障碍死亡;1例行TEVAR术后再发A型夹层,家属放弃治疗,行剖宫产术后夹层破裂死亡。平均随访(47.6±36.7)个月后,1例患者死于脑血管意外。9例因不良心血管事件再次手术,其中TEVAR 4例,TAAAR 5例。结论 TAAAR治疗马方综合征合并胸腹主动脉疾病近中期治疗效果良好,是首选治疗方式。TEVAR手术操作简单,早期死亡率和并发症发生率低,但有内漏和逆撕的风险,中期再手术率高,可应用于高危、高龄、妊娠等不适合开放手术的患者,或者作为急诊患者开放手术前的桥接治疗。

• 单位
  华中科技大学; 同济医院