33例嗅神经母细胞瘤临床病理及预后分析

作者：王玉姣; 王佳鹤; 尚轶钒; 陈伶俐; 黄思夏; 李烨; 王蕾; 吕新全^*

来源：肿瘤基础与临床, 2023, 36(03): 213-219.

• 嗅神经母细胞瘤
• 临床病理特征
• 预后

目的 探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征及预后情况。方法 回顾性纳入2013年10月至2021年7月郑州大学第一附属医院病理科确诊的33例嗅神经母细胞瘤患者，其中男27例(81.82%)、女6例(18.18%),分析患者临床资料、组织病理学特征和免疫表型，比较不同Kadish分期和Hyams分级患者预后情况。结果 33例嗅神经母细胞瘤患者中，51～60岁占比最高，主要临床症状为鼻出血、鼻塞，Kadish分期主要为C期(36.36%)和D期(45.45%),其中淋巴结转移患者14例(2例伴骨转移)、单纯远处骨转移者1例，Hyams分级主要为Ⅱ级(33.33%)和Ⅲ级(39.39%)。光镜下可见，肿瘤位于黏膜下，被丰富纤维血管间质分隔呈分叶状结构(75.76%),肿瘤细胞间有不等量的神经原纤维(66.67%),假菊形团结构一般见于低级别肿瘤中(30.30%),腺样分化结构在高级别与低级别肿瘤中均可见，肿瘤细胞为形态一致的小蓝圆细胞，“胡椒盐样”的染色质为其特有改变。免疫组化染色突触素阳性96.97%(32/33),CD56阳性87.88%(29/33),细胞角蛋白阳性或部分阳性69.70%(23/33),嗜铬蛋白A多为微弱点状阳性54.55%(18/33),S-100阳性48.48%(16/33),Ki-67≥20%占78.79%(26/33),神经胶质纤维酸性蛋白多为阴性表达。截止到2022年11月，2例失访，Kadish B期、C期、D期患者5 a生存率分别为100.00%(5/5)、63.64%(7/11)、60.00%(9/15),差异无统计学意义(χ2=3.339,P=0.118);Hyams分级中，低级别和高级别患者生存率分别为78.57%(11/14),58.82%(10/17),差异无统计学意义(χ2=1.303,P=0.254)。结论 嗅神经母细胞瘤的组织病理学有特征性改变，结合免疫表型有助于临床诊断，Kadish分期和Hyams分级在嗅神经母细胞瘤患者预后评估中有一定的参考价值。

• 单位
  郑州大学第一附属医院