摘要

目的分析儿童Berry综合征的临床及影像学特征。资料与方法回顾性分析5例Berry综合征患儿的临床资料,分析其超声心动图、CT血管成像(CTA)、心导管检查及手术治疗。结果 5例患儿中,2例合并手指畸形,1例合并全面发育落后。5例均行超声心动图及CTA检查,3例行心导管检查,超声心动图及CTA均检出主肺动脉窗Ⅲ型4例,Ⅱ型1例;均检出5例主动脉弓离断,其中超声心动图检出A型4例,B型1例,CTA均诊断为A型;均检出4例右肺动脉异常起源于升主动脉,漏诊的1例经手术确诊。合并心内畸形:5例动脉导管未闭,5例肺动脉高压,2例房间隔缺损或卵圆孔未闭,1例术中发现右侧冠状动脉起源变异。3例行手术治疗,术后均通过超声心动图发现肺动脉高压明显降低,但大动脉水平均存在不同程度的梗阻。结论 Berry综合征是一组罕见的先天性心血管畸形,可合并其他心内及心外畸形。超声心动图联合CTA可较准确地诊断Berry综合征,但也有漏诊及误诊,手术发现可作为诊断"金标准"。

  • 单位
    重庆医科大学附属儿童医院

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