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摘要
目的：嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种罕见的系统性血管炎，常以哮喘等呼吸系统症状起病，临床早期诊断困难。本研究通过分析累及肺部的EGPA患者的临床特征和诊治经过，以提高临床诊疗水平。方法：选取2014年2月1日至2021年7月31日中南大学湘雅二医院收治并确诊为EGPA的患者，对肺部受累患者的临床资料进行分析和总结。结果：13例患者中男女比例为7:6，确诊中位年龄为52(46～68)岁，6例患者曾诊断为“支气管哮喘”。肺部临床表现主要为咳嗽、咳痰、喘息、气促；肺外表现主要有皮疹和皮下包块、发热、肢体麻木、肌肉痛、关节痛、腹痛等。11例患者外周血嗜酸性粒细胞≥10%,10例炎症指标升高，3例抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。肺部影像学主要有斑片或条索状密度增高影、双肺多发结节影、支气管扩张、支气管壁增厚、渗出影、纵隔淋巴结增大等表现。8例患者合并鼻窦炎、9例肌电图异常。9例患者病理学检查发现血管外嗜酸粒细胞浸润，其中6例肺活体组织检查可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，3例嗜酸性粒细胞浸润累及小血管，1例肉芽肿。7例行肺功能检查，5例患者存在不同程度的通气功能障碍，4例弥散功能障碍。激素和免疫抑制药治疗有效。结论：EGPA临床上较为罕见，累及多个系统、危害性大且可合并哮喘样表现，肺部受累较为常见，但临床上对该病的认知不足且肺部影像学表现异质性大，故易发生误诊和漏诊。应尽早行相关实验室、影像学及活体组织检查，并综合考虑肺外的受累情况，早期识别EGPA对提高疾病的诊断率和改善预后有重要意义。
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