多学科协作对儿童原发颅内生殖细胞肿瘤52例的临床诊治及随诊

作者：张乐嘉; 赵雪臻; 肖娟^*; 朱慧娟; 姚勇; 连欣; 钟定荣

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2018, 23(04): 178-183.

DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2018.04.003

• 中枢神经系统
• 生殖细胞肿瘤
• 肿瘤标志物
• 儿童
• 病理

目的总结经病理明确诊断的儿童原发颅内生殖细胞肿瘤的临床及病理特征,并探讨化疗联合低剂量放疗的临床疗效及转归。方法收集我院2002年12月-2015年12月通过内分泌、儿科、病理科、神外科、检验科、病理科多科协作模式确诊的1～18岁原发颅内生殖细胞肿瘤52例为研究对象,对其临床特征进行回顾性分析。对其中化疗联合低剂量放疗的31例患儿评估疗效,并做初步随诊。结果患儿因尿崩症、生长迟缓、闭经、性早熟等症状首诊于内分泌科或儿科。65%(34/52)的患儿在脑外科行神经内镜下活检/切除术,15%(8/52)行立体定向脑活检术。实验室检查发现60%(27/45)患儿血清βHCG水平正常,13%(6/45)脑脊液βHCG正常。病理检查提示最常见的病理类型为生殖细胞瘤,占87%(45/52),其中混合性生殖细胞肿瘤占10%(5/52)。按病理类型分组,预后不良组2年生存率明显低于预后良好组、预后中等组(P<0.01)。化疗+低剂量放疗后,总有效率达92%,全部患儿无智力障碍、严重神经认知障碍等并发症。结论当血清βHCG水平正常,而临床怀疑颅内生殖细胞瘤时,建议经神经内镜微创活检,以早期明确诊断及病理类型。儿童颅内生殖细胞肿瘤的预后与病理类型有关。基于病理类型的预后分类,可更好地对患儿的转归进行分层,以利于治疗方案的确定和预后的评估。化疗+低剂量放疗的方案取得了较好的疗效,并明显改善了颅内生殖细胞肿瘤的患儿生活质量和神经认知功能。多学科合作模式对于生殖细胞肿瘤的诊治更安全有效。

• 单位
  北京妇产医院; 北京协和医院