摘要
目的 探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点,以提高对本病的认识。方法 回顾性分析2015年1月至2016年3月在中日友好医院住院诊治的26例IPAF患者的资料,对其临床症状、实验室检查、病理及影像学资料等进行分析和总结。结果 26例IPAF患者中,男10例,女16例,发病年龄40~83岁,平均年龄(42±9)岁。咳嗽、咳痰(10/26)和气促、喘憋及呼吸困难(16/26)是常见的首发症状。实验室检查中抗核抗体(核仁型≥1:40)占88%(23/26),肿瘤标志物异常占85%(22/26)。胸部高分辨率CT以非特异性间质性肺炎表现为主,占81%(21/26)。肺功能检查以限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍为主,占50%(11/22)。经支气管镜肺活检病理主要表现为:肺泡间隔增宽,纤维组织增生,Ⅱ型肺泡上皮增生和少量炎性细胞浸润。结论 IPAF是一个逐渐认识中的疾病,临床表现复杂多样,无特异性,胸部高分辨率CT和自身抗体检查是最重要的诊断手段。
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