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摘要
目的提高对特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断治疗水平。方法分析2013年1月至2019年10月共19例诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料。结果 7例单用激素治疗的患儿中3例无复发,另外4例患儿在激素减量过程中复发。7例激素联合硫唑嘌呤治疗的患儿在单用激素期间病情反复发作,其中5例患儿在加用硫唑嘌呤后暂无复发(其中1例硫唑嘌呤仅使用1个月家长自行停用),2例患儿在加用硫唑嘌呤后各复发1次。另外有3例患儿单用激素治疗期间病情反复发作,加用硫唑嘌呤后有2例因粒细胞明显减少而停用,1例因严重的呕吐腹泻反应而停用,3例均改用激素联合羟氯喹治疗,加用羟氯喹后患儿病情复发次数减少,副作用少。最后两例患儿其中1例在确诊IPH 1年后出现游走性关节疼痛症状,后确诊为幼年特发性关节炎以及干燥综合征;治疗上采用激素联合甲氨蝶呤治疗,病情控制可,复发次数减少;另1例患儿因合并血尿及蛋白尿诊断肾炎综合征,采用激素联合他克莫司治疗1年,仍有咯血及血尿蛋白尿发作,后于外院改用激素联合来氟米特治疗半年余,患儿无咯血发作,无血尿蛋白尿发作。结论对于诊断为IPH的患儿单用激素治疗或激素联合硫唑嘌呤治疗效果不佳或因副作用不能耐受时,可考虑使用激素联合羟氯喹治疗效果尚可。
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