摘要
目的探讨儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)的分层化学治疗疗效及影响预后的相关因素。方法回顾单中心治疗的34例RMS患儿临床资料,分析各临床分层治疗组的疗效,并对诸临床因素与生存的相关性进行单因素分析。结果 34例患儿接受手术、化疗,其中30例接受放疗。临床分为低危组、中危组和高危组,对应于相应强度的化疗方案。本分组与国际横纹肌肉瘤研究组(the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group, IRSG)分组标准相比略有差异,即部分IRSG低危组患儿划归至中危治疗组。低危组3例,完全缓解;中危组21例,11例完全缓解,8例部分缓解;高危组10例,3例完全缓解,1例部分缓解,最终4例死亡。各组5年总体生存率(overall survival, OS)分别是100%、78%和35%。手术后存在肉眼残留与无肉眼残留患儿5年OS分别为25%、90%(P<0.05)。诊断时是否发生远处转移患儿5年OS为35%、82%(P<0.05)。结论本研究的低危组有很好预后,适用于低强度化疗方案;将部分IRSG低危组患儿调整至中危组提高化疗强度有较好的长期生存率;高危组需探索新的治疗手段。是否存在远处转移及手术是否完整切除仍是影响预后的主要因素。
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单位上海交通大学; 上海市儿童医院