摘要

目的探讨儿童慢性活动性EB病毒感染的临床特点,为该病诊疗提供思路。方法对2014年1月—2019年3月在河南省儿童医院血液科某病区就诊的13例慢性活动性EB病毒感染患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿的临床表现主要为反复发热(13例)、肝脾肿大(11例)、淋巴结肿大(10例),其他表现有皮疹(2例)、黄疸(2例)、反复咳嗽(1例)、胸痛(1例)。实验室检查可见血象异常(主要表现为白细胞异常、贫血、血小板降低),不同程度肝功能异常(谷丙转苷酶、谷草转氨酶升高、个别患儿可见胆红素升高);所有患儿外周血中抗EB病毒衣壳抗原IgG(VCA-IgG)抗体和早期抗原EA-IgG抗体阳性;实时定量聚合酶链反应检测外周血EBV-DNA病毒均明显升高。9例患儿细胞免疫检测异常,其中T淋巴细胞升高6例,NK细胞异常2例,B细胞异常1例。13例患儿均不同程度的接受过抗病毒治疗,11例患儿接受过糖皮质激素的治疗,4例患儿采用HLH-2004联合免疫抑制治疗,采用淋巴瘤方案化疗患儿2例,接受造血干细胞移植2例。4例患儿死亡,死亡原因包括:HLH致感染性休克、多脏器功能衰竭2例;重症肺部感染1例;肠穿孔、失血性休克1例。结论儿童慢性活动性EB病毒感染临床表现复杂,可能累及多个脏器,易出现并发症,死亡率高。单纯抗病毒治疗预后相对较差,糖皮质激素、免疫抑制剂可缓解部分病情,但容易反复,临床上遇见此类患儿应尽可能完善相关检查,建议早期行造血干细胞移植。