局灶性真皮发育不全伴真皮上层弹性纤维溶解症

作者：马东来; 胡瑾; 刘晓雁; 方凯

来源：临床皮肤科杂志, 2009, 38(08): 497-499.

DOI：10.3969/j.issn.1000-4963.2009.08.006

• 真皮发育不良,局灶性
• 弹性纤维溶解症

报告1例局灶性真皮发育不全伴真皮上层弹性纤维溶解症。患儿男,11个月。因全身出现红色丘疹和萎缩斑11个月就诊。皮损沿Blaschko线分布,主要由毛细血管扩张、色素减退斑、萎缩斑和乳头状丘疹组成。此外,患儿还有右手中指和无名指并指畸形。皮损组织病理检查表现为表皮萎缩变薄,真皮上层水肿,毛细血管扩张。弹性纤维染色显示真皮上层的弹性纤维明显减少,而真皮中、下层的弹性纤维却基本正常。

• 单位
  协和医院; 首都儿科研究所附属儿童医院; 中国医学科学院; 北京协和医学院