进展性纤维化性间质性肺疾病概况题录

作者：王苑颖; 叶俏^*

来源：中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(06).

进展性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung diseases, PF-ILDs)是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病, 以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征, 表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化, 导致高病死率的慢性进展性疾病, 其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同, 但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制, 以及疾病预后显示出一定的共性。本文就PF-ILDs的定义、相关概念提出的背景, 以及不同病因所致PF-ILDs的自然病程进行介绍, 以提高对这组疾病的认识。

• 单位
  首都医科大学附属北京朝阳医院