<正>雄激素不敏感综合征(AIS)又叫睾丸女性化综合征,是男性假两性畸形中最常见的类型,发病率为出生男孩的1.6~5.0/10万[1]。AIS是一种严重的雄激素受体应答异常疾病,属于X-连锁隐性遗传病。患者一般46,XY,性腺是睾丸,亦能正常产生雄激素,无苗勒管和沃尔夫管