局灶皮层发育不良51例的病理与临床

作者：初霞^*; 白刚刚; 周晓静

来源：癫痫杂志, 2021, 7(05): 406-410.

• 局灶性皮层发育不良
• 癫痫
• 病理
• 临床

目的探讨局灶性皮层发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)的病理与临床特征。方法按照2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)的分类标准,对2015年1月—2018年9月中国人民解放军联勤保障部队第988医院收治的51例FCD患者病脑组织进行病理分型,分析不同分型的癫痫发作特征。结果 FCDⅠ型23例(45.1%)、Ⅱ型11例(21.6%)、Ⅲ型17例(33.3%)。Ⅰa型最多(23.5%,12/51),镜下特征为神经元呈微柱状结构排列,免疫组化NF呈紧贴着神经元的线样、瀑布样表达;其次是Ⅲa型(15.7%,8/51),镜下以海马CA4区锥体细胞减少或缺失为主。各类型在双侧大脑半球的发生率无统计学差异,主要是单脑叶发生,颞叶显著多余额叶,超过50%的病例18岁以前出现癫痫症状,主要表现为部分性发作、继发全身强直阵挛,Ⅲ型患者的癫痫首次发作年龄早于Ⅰ、Ⅱ型,癫痫病史也长于其他两型。影像上Ⅰ型阳性率78.3%,其余两型均为100%。结论 FCD是癫痫患者常见的病理特征,仔细的病理检查是各亚型准确分型的前提,Ⅲ型的癫痫发作不同于Ⅰ、Ⅱ型。