肺动脉高压（PAH）系肺动脉压、肺血管阻力增高致使患者右心室衰竭（RVF）甚至死亡的一种疾病。RVF为PAH患者最常见死亡原因，大量研究表明，PAH患者RVF进程中涉及一系列心肌重塑，包括心脏结构重塑、机械重塑及心肌电重塑，而心肌电重塑为患者合并恶性心律失常及导致心源性猝死的重要原因。近年来有许多关于PAH的分子遗传学及细胞生物学研究，本文对其中所包含的上游病理生理学机制及心肌电重塑在PAH发病机制中的生物功能和作用作一综述，为PAH临床治疗提供新靶标。
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