阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种良性克隆性疾病，该病以1个或多个葡萄糖磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol,GPI）锚定蛋白（GPI-APs）缺失或减少的造血细胞克隆的扩增为特征，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和血栓形成。GPI-锚定蛋白的缺失是PNH发病机制中重要一环。文章将从PNH的认识历程、锚蛋白的生物合成、功能及其与PNH发病机制的关系做一综述。
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