新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

作者：陆金山; 阿布利克木·依明; 吴梅; 吾买尔·亚森; 陈杰; 张晓玉; 张劲^*

来源：中华全科医学, 2022, 20(10): 1645-1649.

DOI：10.16766/j.cnki.issn.1674-4152.002669

• 内耳畸形
• 高分辨率CT
• 感音神经性耳聋

目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点，从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料，根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类，依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等，并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症，分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者，其中，IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术，双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极，IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP-Ⅱ患者术后CT提示植入前庭，二次手术植入耳蜗。“井喷”发生率为29.82%(17耳/57耳)。无脑脊液耳漏、皮瓣坏死等并发症。结论 内耳畸形中IP-Ⅱ和大前庭导水管(LVA)两型占主导，内耳畸形患儿人工耳蜗植入术中“井喷”发生率高，高分辨率CT与MRI互补，可清晰、全面地显示内耳结构，为人工耳蜗植入手术的顺利实施提供保障。

• 单位
  新疆维吾尔自治区人民医院