摘要

目的回顾性分析羟基脲和干扰素(IFN-α)治疗JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的临床疗效。方法方便选取2015—2018年符合诊断标准的JAK2V617F阳性MPN患者39例,其中真性红细胞增多症(PV)20例,原发性血小板增多症(ET)19例。根据药物治疗将患者分对照组(20例,给予羟基脲治疗,其中PV患者8例,ET患者12例);观察组(19例,给予IFN-α治疗,其中PV患者12例,ET患者7例);记录患者的血常规、症状和体征。检测治疗前、治疗后半年,治疗后1年JAK2V617F基因突变比例。记录骨髓细胞形态学、骨髓病理学检查结果,观察疾病无进展生存情况和药物不良反应。结果观察组血常规、体征缓解率分别为78.9%,75.0%,差异无统计学意义(χ2=0.086,P=0.770)。治疗前观察组、对照组JAK2V617F突变比例分别为﹙42.14±15.09﹚%、﹙37.63±17.65﹚%,差异无统计学意义(t=-0.855,P=0.398)。治疗半年后观察组、对照组的基因突变比例下降分别为﹙20.72±1.51﹚%、﹙5.75±0.47﹚%,差异有统计学意义(t=-9.494, P=0.000)。治疗1年后观察组、对照组基因突变比例下降分别为﹙32.38±2.62﹚%、﹙20.07±0.86﹚%,差异有统计学意义(t=4.454,P=0.000)。治疗1年后基因突变下降明显多于治疗半年(观察组t=-3.852,P=0.001,对照组t=-15.194,P=0.000)。观察组、对照组无疾病进展生存率94.7%(18/19)、90.0%(18/20),差异无统计学意义(χ2=0.308,P=0.579)。药物不良反应在观察组明显,患者可以耐受。结论 IFN-α和羟基脲治疗JAK2V617F基因突变阳性MPN均有临床疗效。干扰素降低JAK2V617F基因突变比例更明显。

  • 单位
    人民医院血液科