自身免疫性骨髓纤维化的研究现状

作者：胡靖; 张凤奎^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2018, 41(06).

• 自身免疫性骨髓纤维化
• 骨髓纤维化
• 慢性炎症
• 细胞因子
• 发病机制
• 诊断
• 药物疗法

骨髓纤维化(MF)是促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维细胞异常激活,导致纤维化的病理过程,其有别于作为独立疾病的原发性骨髓纤维化(PMF)。部分表现为MF的患者外周血少见泪滴状红细胞,MF程度轻,对糖皮质激素治疗反应好,预后良好,其可能与自身免疫性疾病相关,故提出自身免疫性骨髓纤维化(AIMF)的概念。AIMF可能是一种慢性炎症及免疫功能异常状态下,骨髓浸润的淋巴细胞产生促纤维化细胞因子增加,而引起的独立疾病类型,亦可能为MPN前期炎症状态的表现。笔者拟主要就AIMF发病机制、诊断及治疗进展进行阐述。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院