Langerhans细胞肉瘤2例临床病理观察

作者：施登超; 杨阳; 王代文^*; 景兰兰

来源：诊断病理学杂志, 2022, 29(09): 826-833.

• Langerhans细胞肉瘤
• 免疫组化
• BRAF V600E
• 诊断,鉴别

目的 探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集2014-12—2020-08攀枝花市中心医院1例LCS和宜宾市第二人民医院1例LCS,回顾性分析其临床特征、组织形态学、免疫表型、BRAF V600E基因突变情况及预后，并复习相关文献。结果 例1男性，年龄58岁；例2女性，年龄43岁。前者就诊时表现为全身多发淋巴结肿大及肝脾大，后者以多发性皮损为首发症状。病理组织学显示低倍镜下淋巴结和皮肤真皮层、皮下脂肪组织间炎症背景中见散在或成片肿瘤细胞，高倍镜下瘤细胞形态多样，异型性明显，核分裂象及核沟易见。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞弥漫性表达S-100,不同程度表达Langerin、CD1a、CD68。Ki-67增殖指数分别为70%、80%。分子检测显示例2存在BRAF V600E基因突变。例1术后随访8个月死亡，例2术后行多药物联合化疗，随访12个月病情稳定。结论 LCS是一种罕见的高度侵袭性肿瘤，预后较差。它具有独特的形态学、免疫表型，需要与多种恶性肿瘤进行鉴别，仔细的形态学观察并适当地应用免疫组织化学染色可准确地鉴别。

• 单位
  宜宾市第二人民医院; 攀枝花市中心医院