常染色体显性遗传性多囊肝病(autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD),简称多囊肝(polycystic liver disease,PCLD或PLD),是一种家族型常染色体显性遗传疾病,以肝脏多发性、散在的囊肿致肝脏损害为特征,常伴有成人多囊肾,还可伴有多囊脾、多囊胰以及肠道多发囊肿等[1].