肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

作者：王欣欣; 董坤; 孙琳; 宋晨朝; 吕福东

来源：北京医学, 2016, 38(09): 877-869.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2016.9.002

• 轻链沉积病
• 轻链淀粉样变性
• 肝活检

目的探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloido-sis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点。结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD。6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积。2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积。结论以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断。

• 单位
  首都医科大学附属北京佑安医院