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摘要
马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传、累及多器官多系统的结缔组织病, 其中以主动脉扩张及夹层形成为主的心血管系统病变对MFS患者的健康构成了巨大威胁。目前缺乏针对MFS的特异性治疗, 仍局限于对症治疗。鉴于血管平滑肌细胞表型转换可通过分泌蛋白水解酶、增强局部炎症反应和促进血管钙化等加速夹层/动脉瘤形成, 该文对其与MFS的相关研究进行了综述, 以期为深入了解MFS的发病机制及寻找新的治疗靶点提供思路。
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单位首都医科大学附属北京安贞医院
