摘要

<正> 原发性干燥综合征(pSS)以肺动脉高压(PAH)为首发表现者较为罕见,2006年底我院收治1例,报告如下。患者女,16岁。于2006年12月22日因乏力、气短1年余入院。近1年余患者无明显诱因逐渐出现疲乏无力、气短,稍活动即出现心悸气喘。近2个月出现口唇苍白、四肢冰冷,遇冷指趾变白变紫;无明显头晕头痛,无咳嗽、咯痰、咯血,无怕热、多汗、体质量减轻。入院前1周始双手第3指甲缘和双踝外侧皮肤溃疡,并患麦粒肿一次治愈。发病后闭经半年。体格检查:体温36℃,心率110次/min,呼吸18次/min,血压110/60mmHg,神志清楚,自动体位,发育不良;口唇和指趾苍白,双手第3指甲缘皮肤及双踝...