血友病A诊疗指南（2022年版）

作者：黄晓军

来源：全科医学临床与教育, 2022, 20(07): 579-583.

DOI：10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2022.007.002

<正>1概述血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征，常在儿童期起病，反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残。男性人群中，HA的发病率约为1/5 000，而女性血友病患者极其罕见。我国血友病的患病率为2.73/10万人口，其中HA占80%～85%。HA是由于单一凝血因子缺乏或质量异常导致的疾病，