杜氏肌营养不良男性患儿486份心电图特征病例系列报告

作者：张琳玲; 王川; 谢佩环; 邵淑冉; 魏丽; 周晖; 蔡晓唐^*; 周开宇^*

来源：中国循证儿科杂志, 2023, 18(04): 255-260.

DOI：10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.002

• 肌营养不良
• 杜氏
• 心电描记术
• 儿童

背景心血管并发症已成为杜氏肌营养不良(DMD)患儿死亡的首要原因，心电图正逐步成为监测DMD心肌受累的早期敏感指标。目的 分析DMD患儿的心电图特征。设计病例系列报告。方法 分析304例基因确诊的DMD患儿486份心电图特点和指标，并与112份按年龄匹配的正常儿童心电图参数进行对比分析。主要结局指标DMD患儿心电图异常发生率及其类型。结果 DMD患儿心电图异常发生率为38.7%(188/486);心电图异常类型主要包括窦性心动过速、左室高电压/左室肥厚、右室肥厚、双室肥厚、ST-T改变、T波改变、病理性Q波、完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、不完全性右束支传导阻滞(ICRBBB)、室内传导阻滞、房性早搏/室性早搏、短PR综合征，未见长QT综合征及其他类型传导阻滞；DMD患儿心电图异常发生率随着年龄增长呈显著上升趋势(P<0.05);与正常儿童相比，DMD患儿和左室射血分数(LVEF)正常的DMD患儿均心率显著增快、PR间期显著缩短、RV1和RV5振幅显著升高(P均<0.05)。结论 心电图异常是DMD患儿的常见表现，随着年龄增长其发生率逐渐升高；心率增快、PR间期缩短以及RV1振幅增高是DMD患儿心电图异常的早期以及特征性改变。

• 单位
  四川大学华西第二医院