膀胱副神经节瘤16例临床病理分析

作者：雷建园; 李真真; 李文生; 郭嘉宁; 胡占东; 陈琳^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2022, 38(08): 958-962.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2022.08.012

• 膀胱肿瘤
• 副神经节瘤
• 临床病理
• 鉴别诊断

目的 探讨膀胱副神经节瘤(paraganglioma of the urinary bladder, PUB)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后的关系。方法 收集16例PUB的临床病理资料，采用免疫组化EnVision两步法检测CD56、Syn、CgA、CK、CK7、CK20、GATA-3、SDHB、S-100和Ki-67等的表达，分析其与病理特征的关系，并复习相关文献。结果 16例PUB中患者年龄29～73岁，中位年龄53岁。10例为体检发现，6例表现为腰腹疼痛、间断性血尿或排尿终末腹痛，1例术中出现血压骤升。肿瘤最大径0.5～4 cm,平均直径3.5 cm。镜下见肿瘤位于黏膜下层或固有肌层，呈结节状或浸润性生长，未见包膜。肿瘤细胞呈巢状(Zellballen)、器官样排列，细胞巢间有血管网分隔。瘤细胞圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性或嫌色性，部分病例胞质内见黑色素样色素，核呈圆形，未见明显核仁，核分裂象罕见。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达神经内分泌标志物CD56、Syn、CgA,不表达CK、CK7、CK20,部分病例表达尿路上皮标记GATA-3,而SDHB均表达；Ki-67增殖指数为1%～10%。随访14例患者均未见转移，有1例局部复发，行一代测序检测提示FH基因体细胞突变。结论 PUB临床多以体检发现，提高对PUB的认识可避免出现术中高血压危象；其易与浸润性尿路上皮癌混淆，需结合免疫组化做出正确诊断。

• 单位
  天津医科大学第二医院; 陕西省人民医院; 天津市第一中心医院