儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎13例临床分析

作者：赵三龙; 吴红梅^*; 赵非; 丁桂霞; 朱春华; 成学琴; 陈秋霞; 黄松明

来源：中华肾脏病杂志, 2022, 38(08): 664-671.

• 抗体, 抗中性白细胞胞质
• 血管炎
• 儿童
• 病理学, 临床

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果 13例患儿中12例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA), 1例为肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)。女性10例, 男性3例, 起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官(12例, 92.3%), 其他为呼吸系统(7例, 53.8%)、皮肤(5例, 38.5%)、消化系统(4例, 30.8%)、神经系统(4例, 30.8%)和心血管系统(3例, 23.1%)。10例患儿伴正细胞正色素性贫血, 7例患儿抗核抗体阳性, 3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常, 肾活检Berden病理分型如下:硬化型5例, 新月体型3例, 局灶型2例, 混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗, 随访时间8～128个月, 4例完全缓解, 8例部分缓解, 1例完全缓解后复发, 7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿(混合型2例、新月体型1例)行重复肾活检, 病理类型均转变为局灶型。结论儿童AAV好发于学龄期女童, 且以MPA多见, 临床表现多样, 多数患儿伴有肾损害及贫血, 肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜, 合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常, 尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1、病理分型为硬化型及新月体型时, 即使经过积极治疗, 肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。

• 单位
  南京医科大学