血管性血友病

作者：周立红; 刘泽霖

来源：血栓与止血学, 2005, (04): 186-192.

• 血管性血友病
• 常染色体遗传
• 瑞斯托霉素
• 多聚体分析

<正>von Willebrand disease(vWD)为常染色体显性或隐性遗传的先天性出血性疾病,系von Willebrand factor(vWF)缺乏或功能异常所致。vWF为一大分子糖蛋白,在内皮细胞与巨核细胞中合成,存在于血浆与血小板中。vWF的功能有2：(1)介导内皮下胶原与血小板黏附,促进血小板血栓形成,致使其在小血管损伤后产生止血功能；(2)结合并运输FⅧ,使后者稳定不被破坏。 vWD临床突出的表现为鼻出血、皮肤黏膜或胃肠道小损

• 单位
  广州医科大学