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摘要
马凡综合征是一种以结缔组织缺陷为基本特征的遗传性疾病, 人群中发病率低。生育年龄的马凡综合征妇女因缺乏明显的临床症状, 在孕前往往存在漏诊现象。马凡综合征妇女, 一旦妊娠, 妊娠期发生主动脉夹层的风险明显增加。主动脉夹层是妊娠期一种罕见的严重危及母儿生命安全的并发症, 孕妇死亡率及胎儿丢失率高。及时、准确的诊断, 多学科合作诊治, 术后严密的监测与管理, 是妊娠期主动脉夹层孕妇获得良好预后的关键。本文报道1例在香港大学深圳医院成功救治的马凡综合征孕妇, 在妊娠中、晚期各发生1次主动脉夹层, 分别进行了Bentall术及胸主动脉支架置入术, 并在第2次外科手术中同时行剖宫产术, 母儿均获得良好结局。
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