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摘要
背景与目的：混合性腺-神经内分泌癌（MANEC）是一种发病率极低，恶性程度高的恶性肿瘤。近年来，肠道MANEC的发病率有一定的增长趋势。本研究总结了近10余年来收治的结直肠MANEC病例的临床病理资料及诊疗经过，以期提高对该病的认识，从而规范其治疗及管理。方法：回顾性分析2010年1月—2023年3月中南大学湘雅医院13例经手术标本的病理及免疫组化确诊为结直肠MANEC的患者的临床资料。结果：13例结直肠MANEC的患者中，男性10例（76.9%），平均年龄为65.1岁，最常见的主诉为便血及大便性状改变，体格检查发现阳性体征的概率为61%，所有患者都通过CT或MRI发现肠壁增厚，并通过内镜发现肿块并以此获得术前的组织病理报告，但仅有2例在术前的病理报告中提示存在神经内分泌成分，加行以18F-奥曲肽（18F-OC）为显像剂的PET/CT全身断层显像，提示肠壁增厚处及周围淋巴结存在生长抑素受体表达增高。13例患者均行手术治疗，其中3例行术前新辅助治疗。术后的临床分级为Ⅲ、Ⅳ期占多数（84.6%），肠旁淋巴结和肝脏为常见的转移部位，肿块的平均大小为4 cm×3.4 cm×2.6 cm,84.6%(11/13)为溃疡型肿块，12例（92.2%）为中低分化腺癌。7例患者接受了术后药物治疗，获得8例患者的具体生存期，平均生存期为20.6个月，中位生存期为13.5个月，有2例的术后生存期超过3年。结论：结直肠MANEC的预后普遍偏差，生存期可能主要与临床病理分期及有无远处转移相关。术前病理正确诊断率较低，以奥曲肽为显像剂的PET/CT可增加该类疾病的检出率。治疗原则为手术治疗为主，化疗为辅，联合针对神经内分泌癌与腺癌两种成分的化疗方案是否更有优势，以及免疫治疗对于晚期结直肠MANEC的疗效均有待进一步临床试验验证。
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