原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内小胆管非化脓性炎症为特征的器官特异性自身免疫性疾病。早期干预治疗对PBC患者的预后及生活质量提升都有极为重要的作用,但由于疾病本身临床表现的非典型性及各种肝内、肝外常见并发疾病的干扰,如何对PBC患者进行早期诊断仍是目前临床上亟待解决的问题。该文结合最新研究进展,对经典PBC的临床表现及对症处理进行归纳和总结,重点讨论了如何对"亚临床"PBC患者诊断处理,以期为该疾病的早期鉴别与治疗提供依据。