吡非尼酮治疗结缔组织病相关弥漫性实质性肺疾病的临床研究

作者：何娟娟; 吴燕芳; 陈志涵; 严青; 高飞^*; 林禾

来源：创伤与急诊电子杂志, 2020, 8(04): 205-210.

DOI：10.16746/j.cnki.11-9332/r.2020.04.009

• 结缔组织病
• 间质性肺病
• 吡非尼酮

目的讨论吡非尼酮在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)的临床疗效及安全性。方法收集2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者,根据治疗中是否使用吡非尼酮分成对照组17例和吡非尼酮组16例,对比分析两组患者临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT(high resolution,HRCT)定量评分及转归。结果 33例CTD-DPLD患者,女性比例为78.79%。炎性肌病:皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)在CTD中的比例达42.42%。普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)及非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)在DPLD的比例分别为30.30%与39.39%。两组患者基线用力肺活量占预计值百分比(forced vital capacity,FVC%)、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比(diffusion capacity for carbon monoxide of the lung,DLCO%)、肺容量占预计值百分比(total lung capacity,TLC%)、涎液化糖链抗原-6(krebsvonden lungen,KL-6)水平及肺部HRCT评分差异无统计学意义(P>0.05)。随访24周后,两组患者的FVC%、TLC%、氧合指数、6分钟步行试验(6-minute walking test,6MWT)水平差异无统计学意义(P>0.05)。吡非尼酮组DLCO%、KL-6水平及肺部HRCT评分分别较对照组有改善(P=0.040、P=0.024、P=0.045)。吡非尼酮组患者,治疗后胸闷、气促、咳嗽的症状改善;治疗前后,6MWT、氧合指数水平的差异无统计学意义(P>0.05);治疗后患者各项肺功能(TLC%、FVC%、DLCO%)评估,均较治疗前有所提高,差异有统计学意义(P=0.014、P=0.049、P=0.018),治疗后KL-6水平、肺部弥漫性纤维化HRCT评分较治疗前有所下降,差异有统计学意义(P=0.005、P=0.021)。在治疗过程中,均未发生严重不良反应。结论吡非尼酮可延缓CTD-DPLD患者肺功能下降,改善肺部HRCT评分,药物安全性好。

• 单位
  福建省立医院; 福建医科大学