脊髓小脑共济失调3型的脑灰质结构异常对运动及非运动功能影响的相关研究

作者：李梦菲; 蒋珍珍; 陈辉; 刘晨; 王健^*

来源：磁共振成像, 2023, 14(05): 60-84.

• 脊髓小脑共济失调3型
• 磁共振成像
• 基于体素的形态学分析
• 小脑

目的 探讨脊髓小脑性共济失调3型（spinocerebellar ataxia type 3,SCA3）患者灰质结构异常及其对非运动性和运动性功能的影响，以期为SCA3的早期诊断、精准治疗提供理论依据。材料与方法102名受试者[49名患者和53名年龄和性别匹配的健康对照（healthy controls,HC）]被纳入研究。参与者接受了神经心理学量表评估，包括蒙特利尔认知评估（Montreal Cognitive Assessment,Mo CA）、简易智力状态检查量表（Mini-mental State Examination,MMSE）、快速词汇测验（Rapid Verbal Retrieval,RVR）、数字跨度测验（Digital Span Test,DST）、日常生活活动能力（Activities of Daily Living,ADL）和汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Depression Scale,HAMD）以及MRI评估。采用基于体素的形态学分析（voxel-based morphological analysis,VBM）来分析患者与健康对照组之间灰质结构差异。提取差异脑区的灰质体积（gray matter volume,GMV），并与运动及非运动量表进行偏相关分析，以性别、年龄以及颅内总体积（total intracranial volume,TIV）作为协变量。结果与正常对照组相比，SCA3组神经量表评分Mo CA(Z=-4.578,P<0.001）、MMSE(Z=-4.725,P<0.001）和RVR(Z=-5.773,P<0.001）的分数显著下降，ADL(Z=-6.447,P<0.001）和HAMD(Z=-5.285,P<0.001）分数显著升高。SCA3在小脑蚓Ⅸ叶、双侧小脑、尾状核、扣带回、额叶、海马体、中央前回、壳核、辅助运动区和颞叶、左侧距状裂周围皮层、中央旁小叶和海马旁回、右楔叶、梭状回和枕叶存在体积萎缩（P<0.001,FDR校正）；体积增加的为丘脑左侧板内核、背内侧核和右腹前核（P<0.001,FDR校正）。差异脑区体积与神经心理学量表偏相关性分析显示：共济失调等级表（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia,SARA）和国际合作共济失调评分表（International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS）评分与蚓部Ⅸ小叶、双侧小脑、中央前回、颞叶、左侧距状裂周围皮层、右侧尾状核、扣带回、额叶、梭状回和枕叶呈负相关，与左侧丘脑板内核呈正相关；Mo CA评分与蚓部Ⅸ小叶和双侧小脑呈正相关；ADL评分与双侧小脑、左侧距状裂周围皮层、颞叶、右梭状回和蚓部Ⅸ小叶呈负相关；HAMD评分与双侧小脑、右额叶、左颞叶呈负相关；RVR评分与双侧小脑、右额叶、左颞叶和蚓部Ⅸ小叶呈正相关。结论SCA3患者的除了小脑结构损伤外，还涉及广泛的认知、记忆、情绪相关脑区损伤，并且与其运动、非运动功能损伤密切相关，这为SCA3下一步的治疗靶区选择提供了理论指导。

• 单位
  中国人民解放军陆军军医大学; 第一附属医院放射科