目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点及治疗。方法回顾分析1例SLE合并MAS患儿的诊治过程,并复习相关文献。结果患儿,女,8岁,确诊SLE 2年余,因发热1周入院。实验室检查发现两系血细胞减少,纤维蛋白原降低,三酰甘油增高,血清铁蛋白进行性增高;肝、脾进行性肿大;确诊SLE合并MAS。结论 SLE合并MAS病情进展迅速,危及患儿生命,早期不易诊断。