氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中引起可逆性头颅磁共振成像改变

作者:刘霜君; 刘明; 张仲斌; 张捷; 王天爽; 吴晔*
来源:中华实用儿科临床杂志, 2020, 35(12): 894-898.
DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20190424-00348

摘要

目的总结氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中引起头颅磁共振成像(MRI)改变的特点及临床表现。方法回顾性分析2016年9月至2018年6月就诊于北京大学第一医院儿科,口服氨己烯酸治疗并出现头颅影像学改变的婴儿痉挛症患儿,分析其影像学特点,对其氨己烯酸用药情况及后续影像学表现进行随访。同时,总结已报道83例患儿的影像学及临床特点。结果 1.共收集10例婴儿痉挛症患儿;发现头颅影像学改变时加用氨己烯酸平均时间为4.1个月,平均年龄为11.8月龄,平均最大剂量为90.6 mg/(kg·d);头颅MRI表现为双侧丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核弥散成像(DWI)高信号,伴或不伴T2WI、T2液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高或稍高信号。5例患儿7~12个月后行头颅MRI复查,原异常信号完全消失,其中4例停用了氨己烯酸,1例仍继续服用氨己烯酸。2.文献复习:共检索到16篇英文文献报道83例氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中出现头颅影像学改变,发生率为22%~32%;开始氨己烯酸治疗的平均年龄为8.0月龄,发现头颅MRI异常时氨己烯酸平均最大剂量为157.1 mg/(kg·d),影像学表现为双侧对称性丘脑、脑干、基底核(苍白球为主)、小脑齿状核DWI高信号。41例患儿随访时有36例影像学异常消失,4例好转,1例无明显变化。发现MRI异常时,12.0%(10/83例)新出现以锥体外系为主的临床症状,随访中所有患儿临床症状消失。结论头颅MRI丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核的对称性DWI高信号改变可出现于氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中,多为可逆性。

  • 单位
    北京大学第一医院

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