NK/T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征:1例报道及文献复习

作者：王家璐; 肖菲; 殷婷玉; 陈虞梅; 朱长清; 黄洪晖

来源：肿瘤, 2017, 37(04): 398-404.

• 结外NK/T细胞淋巴瘤
• 噬血细胞综合征
• 发病机制
• 预后
• 病例报告

目的:本文探讨自然杀伤(natural killer,NK)/T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的发病机制、预后因素及治疗的研究进展。方法:报道1例NK/T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者,并进行相关文献复习。结果:本例患者为21岁女性,以高热、肝脾肿大、全血细胞减少和黄疸起病,诊断为初发结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)Ⅳ期B组继发噬血细胞综合征。给予依托泊苷、地塞米松、左旋门冬酰胺酶及大剂量甲氨蝶呤联合化疗,并进行积极的支持治疗,病情一度缓解;但短期内出现病情反复至急剧恶化,最终患者放弃治疗后自动出院。结论:NK/T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征是一种较为罕见的疾病,疾病进展极为迅速,预后极差,目前尚缺乏有效的治疗手段,应积极探索新的治疗方式。

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院