巨大胎儿肝血管瘤的临床结局：22例分析

作者：林土连; 谢杰忠; 何秋明; 余家康; 钟微^*

来源：中华围产医学杂志, 2022, 25(04).

• 肝肿瘤
• 血管瘤
• 超声检查, 产前
• 婴儿, 新生

目的探讨巨大胎儿肝血管瘤(giant fetal hepatic hemangioma, GFHH)的临床特征及结局。方法回顾性分析于2012年8月1日至2020年3月31日在广州市妇女儿童医疗中心确诊, 生后接受保守观察或治疗并至少随访1年的GFHH患儿。收集这些患儿出生前后的资料, 分析GFHH的特征(大小、位置和病变类型)、患儿特征、临床表现、治疗和预后。结果最终纳入22例患儿。(1)22例患儿中, 男性17例(77.3%), 女性5例(22.7%);首次B超诊断GFHH的胎龄为(35.0±2.8)周, 范围为30～40周+1;出生胎龄为(38.9±1.5)周, 范围为33周+4～40周+3;早产1例(4.5%)。15例(68.2%)经阴道娩出, 7例(31.8%)因"胎儿窘迫"剖宫产娩出。22例患儿中, 21例(95.5%)为局灶型, 1例(4.5%)为多发型。22例胎儿期接受2.5次(2～4次)B超检查, 发现血管瘤直径呈现随胎龄增加而增大的趋势, 至出生时达到最大[56 mm(42～99 mm)]。9例(40.9%)患儿经超声诊断为GFHH, 12例经MRI诊断为GFHH。其中6例超声和MRI均分别诊断为GFHH。其余病例的超声或MRI均表现为占位性病变。(2)10例患儿仅接受随访观察(保守组), 12例患儿接受药物治疗(治疗组)。治疗组患儿血小板减少的比例明显低于保守组(7/12与0/10, Fisher精确概率法, P=0.014)。保守组患儿无合并心功能异常或肺动脉高压;治疗组2例合并肺动脉高压。2组患儿的结局差异无统计学意义。(3)随访3.3年(1.2～7.0年), 所有患儿均存活。保守组均未转行药物治疗, 该组1例于2岁时病灶完全消退, 其余9例病灶部分消退。治疗组12例均口服普萘洛尔治疗, 其中3例治疗早期联合使用地塞米松, 2例患儿同时使用雷帕霉素, 2例患儿因早期病灶逐渐增大, 接受了介入治疗。结果该组2例患儿分别于1.7及5.5岁时病灶完全消退, 其余10例病灶部分消退。结论 GFHH随着胎龄的增加而增长。部分患儿的影像学表现可能不典型。对于生后无症状的患儿可考虑仅随访观察。而对于出现呼吸困难、腹部膨隆(呕吐)等症状、伴或不伴异常检验结果的患儿可考虑药物治疗;如仍无效, 可行介入治疗。GFHH患儿多可存活, 长期疗效较满意。

• 单位
  广州市妇女儿童医疗中心