脑裂畸形35例患儿临床、影像学特征及随访研究

作者：齐晖; 高丽; 范宏业; 李岩; 张君; 殷小静

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(04): 300-303.

• 脑裂畸形
• 癫痫
• 偏瘫
• 预后

目的总结脑裂畸形患儿的临床表现与影像学特征之间联系,为本病诊断及预后判断提供参考依据。方法分析2009年1月至2015年5月在河南省人民医院小儿神经内科门诊就诊的35例脑裂畸形患儿临床资料,根据头颅磁共振成像(MRI)特征进行分组(单、双侧脑裂畸形),比较临床特征。结果 35例脑裂畸形患儿中,男19例(54.3%),女16例(45.7%)。单侧脑裂畸形24例(68.6%),其中偏瘫16例(66.7%),无运动障碍8例(33.3%);认知发育缺陷8例(33.3%),语言障碍6例(25.0%)。双侧脑裂畸形11例(31.4%),其中四肢瘫5例(45.4%),偏瘫4例(36.4%),无运动障碍2例(18.2%);认知发育缺陷9例(81.8%),语言障碍9例(81.8%)。单、双侧脑裂畸形患儿运动发育缺陷程度、认知发育缺陷及语言障碍比较差异均有统计学意义(Z=-2.40,P=0.002;x2=7.09,P=0.012;x2=9.94,P=0.003)。癫痫发作18例(51.4%)。二元Logitic回归分析显示,伴裂隙以外部位皮质发育不良、开唇型脑裂畸形是癫痫发作的主要危险因素(OR=4.44、2.73,P=0.005、0.029)。影像学特征:闭唇型10例(28.6%),开唇型21例(60.0%),混合型4例(11.4%);裂隙位于额部19例(54.3%),额顶部11例(31.4%),顶部2例(5.7%),枕部3例(8.6%)。经过16年的随访,抗癫痫治疗控制无发作的患儿12例(均为单侧脑裂畸形),耐药性癫痫患儿6例(3例为双侧脑裂畸形)。结论脑裂畸形是一种少见的大脑皮质发育的结构障碍性疾病,双侧脑裂畸形常表现为严重的运动障碍、智力低下伴语言障碍,预后最差。脑裂畸形伴裂隙以外部位皮质发育不良或开唇型脑裂畸形更易导致患儿癫痫发作。头颅MRI在脑裂畸形的诊断和预后判断中有重要作用。

• 单位
  郑州大学; 河南省人民医院