摘要

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺细胞炎和肺泡结构紊乱最终导致间质性纤维化的疾病,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1]。临床表现为进行性呼吸困难,可伴有轻咳或阵咳,随病情加重,最终死于呼吸衰竭。目前主要根据其临床表现特点,结合胸部