骨原发性平滑肌肉瘤一般认为来自骨滋养血管的中层平滑肌,属血管源性肿瘤,极为罕见,约占骨原发性肿瘤的0.06%。多见于下肢长骨及肋骨,骶骨原发性平滑肌肉瘤的相关报道较少见。本文结合相关文献分析了1例骶骨原发性平滑肌肉瘤的临床特点、实验室检查及治疗措施,旨在为该病的诊断、手术方案提供参考。