原发性皮肤淀粉样变研究进展

作者：袁锋; 王培光; 杨森; 张学军

来源：中国麻风皮肤病杂志, 2008, (12): 981-983.

DOI：10.3969/j.issn.1009-1157.2008.12.019

• 原发性皮肤淀粉样变
• 淀粉样蛋白
• 发病机制

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种多病因的综合征,主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积.本病属常染色体显性遗传,可能存在遗传异质性.最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域.临床上主要分为丘疹型(苔藓样)、斑疹型、结节型(肿胀型)和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变.皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部.典型的临床表现为针头大小的

• 单位
  安徽医科大学; 安徽医科大学第一附属医院