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摘要
目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后, 提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料, 并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组, 进行对照比较, 对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例, 男性48例, 中位年龄33(3, 62)岁, 中位病程36(12, 111)个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中, 合并肾脏损害18例, 主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组(n=18)和无肾脏损害组(n=31)患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。与无肾脏损害组比较, 肾脏损害组患者病程较长, 超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高, 血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低, 但差异均无统计学意义(均P>0.05)。在肾脏受累的患者中, 达到肾病综合征诊断标准6例, 其中5例患者完善了肾活检检查, 肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例, 肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润;此类患者对激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好, 均可达到肾病综合征缓解;治疗肾病的同时, 木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现, 表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗, 肾病综合征均可达到完全缓解, 淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。
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