Alagille综合征五例临床和病理特点

作者：王建设; 王晓红; 王中林; 朱启镕; 胡锡琪

来源：中华儿科杂志, 2007, 45(04): 308-309.

DOI：10.3760/j.issn:0578-1310.2007.04.020

• 综合征
• 临床和病理
• Alagille
• 肝胆显像
• 心脏异常
• 小叶间胆管
• 心脏杂音
• 慢性胆汁淤积
• 特殊面容
• 胆道闭锁

<正> Alagille 综合征是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传性疾病,常以婴儿期胆汁淤积为突出表现,临床上和胆道闭锁鉴别困难。国内以往未见该病报道。我院自2004年开始在婴儿期胆汁淤积患儿中明确诊断 Alagille 综合征5例,并进行了较系统的临床随访和肝脏病理研究,报告如下。临床资料1.资料来源:自2004年10月-2006年5月,以婴儿期

• 单位
  复旦大学; 复旦大学附属儿科医院