黄甲综合征呼吸系统受累二例并文献复习

作者：李珊; 黄慧; 徐凯; 徐作军

来源：中华结核和呼吸杂志, 2018, 41(03): 201-206.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2018.03.011

• 呼吸系统
• 支气管扩张症
• 胸腔积液
• 黄甲综合征

目的探讨黄甲综合征(YNS)呼吸系统的临床表现,提高该病的诊治水平。方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科治疗的2例不同临床亚型的YNS患者的临床及胸部高分辨率CT特点,并以"黄甲综合征"为检索词,在"万方数据库、中国知网和中国期刊全文数据库(CNKI)"中检索出中文文献6篇;以"yellow nail syndrome,yellow nail and lung"为关键词,在"PubMed数据库"检索出英文文献81篇,综合复习相关文献后进行分析。结果 2例患者均为男性,年龄分别为60和76岁,均有双手"黄甲"的表现,1例还出现双足趾"黄甲"的表现。1例因反复肺部感染就诊,影像学表现为双下肺分布为主的弥漫性支气管扩张,间断给予针对性抗感染治疗、长期口服大环内酯类抗生素治疗后病情相对稳定;另1例则因咳嗽、活动后气短就诊,影像学表现为难治性双侧胸腔积液、左下肺分布为主的多发支气管扩张、双下肢淋巴水肿,给予间断抽胸腔积液,并尝试奥曲肽皮下注射治疗。从国内外文献来看,半数以上的YNS(共373例)患者均有不同形式的呼吸系统受累,其中以胸腔积液(152例)和弥漫性支气管扩张症(121例)多见。几乎所有胸腔积液的YNS患者都有淋巴水肿,多为双侧渗出液,胸腔积液中以淋巴细胞为主,对胸膜粘连、胸导管结扎等外科手术反应良好,但近年来也尝试用生长抑素或类似物治疗。。结论 YNS是一种以"黄甲"、呼吸系统受累及肢体淋巴水肿为表现的罕见病,除"黄甲"外,呼吸系统是最常见受累部位,影像学主要表现为弥漫性支气管扩张、难治性胸腔积液。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院