摘要

目的通过MR扩散加权成像(diffusionweightedimaging,DWI)和MR波谱(MRspectroscopy,MRS)分析肝豆状核变性的表观扩散值(apparentdiffusioncoefficient,ADC)和不同代谢物的变化,探讨病变不同时期铜沉积过程出现的病理改变与MR功能成像改变之间的关系。方法对12例临床确诊并行驱铜治疗的肝豆状核变性患儿行MR常规扫描、DWI和波谱分析,比较扩散信号、ADC值和不同区域的N乙酰天门冬氨酸(Nacetylaspartate,NAA)/肌酸(Creatine,Cr)、胆碱复合物(Choline,Cho)/Cr比值的变化。结果根据DWI信号,分高、等、低3组,ADC值差异有统计学意义(F=2444,P<0001),DWI呈低信号的ADC值最高[(150±018)×10-3mm2/s],与其他两组差异有统计学意义(P1,3=000057;P2,3=000058)。MRS示NAA/Cr均值降低(108±065),Cho/Cr均值升高(133±094)。3组在基底节的NAA/Cr、Cho/Cr的比值差异没有统计学意义(F=02,11;P=08,03)。但NAA/Cr较丘脑有显著降低(t=-474,P<0001),Cho/Cr差异无统计学意义(t=145,P=016)。结论ADC值增高反映出铜沉积后局部结构疏松,海绵状变性和坏死伴随的髓鞘脱失引起的水分子扩散加快,MRS同时反映出该区神经细胞消失(NAA的降低)和星形胶质细胞广泛增生(Cho的升高)。二者的结合应用反映了肝豆状核变性过程中的微观结构变化和?