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摘要
目的 拟提出一种新的更简明、更适用于先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation,CBD）患者诊断和治疗的临床新分型—CBD华西分型，同时探索CBD华西分型的可行性及有效性。方法 基于2015年1月至2018年12月期间四川大学华西医院小儿外科收治的CBD患者的术前影像学资料，根据胆管扩张病变累及胆管树的部位进行分型—CBD华西分型，将CBD分为4型：Ⅰ型，即远端肝外胆管扩张型；Ⅱ型，即远端肝外胆管合并左右一级肝管扩张型；Ⅲ型，即肝外胆管合并二级及以上肝管扩张型；Ⅳ型，即单纯肝内胆管扩张型。同时分析CBD华西分型应用的可行性及有效性。结果 本研究共纳入300例未成年CBD患者，根据CBD华西分型法：Ⅰ型240例，Ⅱ型48例，Ⅲ型10例，Ⅳ型2例。Ⅰ型患者中236例采取肝外扩张胆管切除+肝总管空肠吻合术，4例非手术治疗；Ⅱ型患者全部采取肝外扩张胆管切除+肝门胆管成型+肝胆管空肠吻合术；Ⅲ型患者中有9例采取了肝外扩张胆管切除+肝总管空肠吻合术（其中5例肝内扩张局限于部分肝叶内予以肝部分切除+扩张肝管空肠吻合），1例仅实施经皮经肝胆道引流术；Ⅳ型患者2例均施行经皮经肝胆道引流术。Ⅰ型患者术后肝功能恢复好，总体预后较好；Ⅱ型患者中37例（77.1%）患者肝功能恢复良好，11例（22.9%）患者随访期间出现不同程度术后并发症；Ⅲ、Ⅳ型患者术后胆管炎（分别为6/10、2/2）与胆管结石（分别为5/10、2/2）发生率较高，特别对于肝内弥漫性扩张者，预后较差，最终发展为肝硬化而需要肝移植。结论 CBD华西分型是主要针对以未成年患者为主体的CBD分型，以此为指导下的治疗原则合理、效果较好，并且分型简洁易记忆，能有效指导CBD临床治疗策略的选择。
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单位四川大学华西医院
