我国大陆地区先天性巨结肠症诊疗情况调查

作者：谢崇; 潘伟康; 高亚^*; 白玉作

来源：中华小儿外科杂志, 2018, 39(06): 411-418.

• Hirschsprung病
• 诊断
• 手术治疗

目的调查我国大陆地区先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease,HSCR)的诊疗现状。方法首先设计调查问卷,调查问卷分为两个部分,第一部分了解填表人的基本信息;第二部分重点了解HSCR目前的诊疗现状。问卷的发放通过社交平台一微信,首先建立微信群,然后通过微信群将问卷链接发送给调查对象,问卷完成后数据自动上传至问卷网。问卷收集时间为2017年6月至2017年7月。数据的分析借助SPSS 13.0统计软件,最大误差范围的计算基于95%置信区间、样本量、样本率、调查人群总量,且当抽样率大于5%时,使用有限总体矫正因子矫正最大误差范围。结果共发放问卷234份,有148位受访者完成了问卷,问卷完成率为63.2%(148/234)。其中,40位主治医师的问卷未纳入数据分析,余108份问卷纳入数据分析。对于HSCR的诊断,术前常规行直肠活检的受访者为25.9%(28/108),最大误差范围为6.1%,其中直肠吸吮活检占13.0%(14/108)、直肠全层活检占13.0%(14/108);51.9%(56/108)的受访者术前常规行肛门直肠测压,最大误差范围为7.0%,所有受访者术前均常规行灌肠造影。活检标本行HE、AchE和Calretinin染色的受访者分别占95.3%(103/108)、42.6%(46/108)和21.3%(23/108)。对于常见型HSCR的手术治疗,仅0.9%(1/108)的受访者选择Duhamel术,最大误差范围为1.3%;而选择Soave和Swenson术的受访者分别为76.9%(83/108)、17.6%(19/108)。选择开放手术的受访者仅为0.9%(1/108),最大误差范围为1.3%;而选择腹腔镜辅助、经肛门手术的受访者分别为45.4%(49/108)、46.3%(50/108);另有6.6%(8/108)的受访者手术入路的选择依据患儿年龄而定。35.2%(38/108)的受访者选择在新生儿期即行根治手术,64.8%(70/108)的受访者选择择期手术,最大误差范围为6.7%。结论我国大陆地区目前HSCR的诊断策略不统一、欠规范,术前直肠活检及AchE染色技术的应用率较低,缺少专业的儿童病理医生,这直接影响了HSCR诊断的准确性。HSCR的手术治疗,尤其是常见型及长段型巨结肠,以微创巨结肠根治术(腹腔镜、经肛门)为主,但手术时机的选择不统一,有35.2%(38/108)的受访者选择在新生儿期行根治手术,这可能会导致术后相对较高的并发症发生率。因此,我们迫切需要制定HSCR的诊疗指南,完善HSCR的转诊制度,规范HSCR的管理。

• 单位
  西安交通大学第二附属医院; 中国医科大学附属盛京医院